甲亢肌病包括哪些肌病

    甲亢肌病除弥漫性甲状腺肿眼肌病变外，还有急性肌病、慢性肌病、周期性麻痹和重症肌无力4种肌病。  

    ⑴急性肌病：急性肌病在甲亢很少发生，肌肉活检见肌纤维退行性变，肌纤维表面不规则，有乳头状突出。病人发病迅速，主要表现第九对颅神经麻痹：说话不清、无力、发音障碍、吞咽困难和进食、饮水发呛、呼吸困难等症状。对急性肌病病人关键是护理，维持呼吸通畅。必要时行气管切开术。当甲亢控制后，急性肌病随之好转。  

    ⑵慢性肌病：相当多的甲亢病人表现为慢性肌病。慢性肌病多为中年甲亢，男性多于女性，起病缓慢呈进行性加重。全身肌肉消瘦、无力、小鱼际肌明显萎缩，出现蹲位、坐位、站立、上楼、梳头、高位取珠等动作发生困难。属病人蹲下后不用双手帮助，病人自己不能站立，但无感觉障碍和肌肉瘫痪。肌电图呈非特异性肌病改变。肌病的严重程度与甲亢的严重程度有关。病人尿液中肌酸的排量增多，但并不完全与肌病程度成正比。甲亢肌病的发病机制并不清楚。可能是大量甲状腺激素使肌细胞线粒体肿胀变性，肌酸磷酸激酶和肌酸磷酸化酶尖性降低，三磷酸腺苷和磷酸合成减少，使肌肉收缩和维持正常肌张力的能量不足；其次大量甲状腺激素促使蛋白质分解和肌肉萎缩。肌肉活检显示肌萎缩，呈退行性变，横纹肌消失，线粒体肿胀变性，大量脂肪细胞、淋巴细胞浸润。甲亢控制后，肌病随之好转。  

    ⑶周期性麻痹：甲亢伴周期性麻痹在西方欧美国家很少见，在我国、日本和香港等东南亚地区较为常见（发生率占甲亢病人的2％～4％），绝大多数为男性青壮年病人，女性非常少见。甲亢伴周期性麻痹的症状与一般的周期性麻痹十分相仿，发作突然，诱因多为劳累、紧张、受凉、大量进食高碳水化合物食品或饮酒等，有时也找不到任何诱因。发作以双下肢麻痹为多见，个别病人可表现四肢麻痹及呼吸肌麻痹。麻痹发作持续短者数十分钟，工者可达数天，多半为2个小时左右，可以自然缓解。发作频率少者一年数次，多者一天数次。以夜间或第二天早晨醒来后发作为多见，发作多与前一天劳累有关。发作时间反射减退或消失，但无感觉障碍，颅神经不受累，神志是清楚的。由于病人突然不能动弹，病人感觉心悸、出汗、紧张、焦虑，甚至十分害怕。  

    周期性麻痹发作时，多数患者伴血钾低，经补钾后麻痹很快缓解或消失，也有部分病人发作时血钾正常，甚至有报告发作时为高血钾。目前认为甲亢病人对儿茶酚胺敏感性增强，交感兴奋，胰岛素和醛固酮分泌增多，在高糖饮食、劳累、寒冷、紧张等诱因作用下，体内的钾离子迅速从细胞外向细胞内转移，出现了细胞外低钾血症，引起周期性麻痹发作。周期性麻痹可以自己缓解，不经治疗也可自行缓解。自然缓解的时间比补钾治疗恢复要慢。麻痹发作时病人的尿钾排泌并不增多，血钾减低是由于钾从细胞外向细胞内转移所致，总体的钾并不缺少，所以补钾时注意不要太多，只要症状缓解就停止补钾。同时部分病人因低钾血症可以出现心率紊乱、血糖升高。 
 
    有作者用肾上腺素能β受体阻滞剂—心得安治疗甲亢时，发现此药还可减轻和防止周期性麻痹的发作。提示周期性麻痹的发生可能与肾上腺能β受体有关，还有报告周期性麻痹病人的醛固酮分泌增多。临床上在预防周期性麻痹发作时，首先是积极控制甲亢，同时可以服用肾上腺素能β受体阻滞剂，同时口服钾盐制剂，可以减轻发作时麻痹的程度和减少发作的次数。随着甲亢的逐渐好转，周期性麻痹也随之好转，发作周期越来越长，麻痹程度越来越轻，发作时的程也越来越低。  

    ⑷重症肌无力：甲亢病人中只有极少数﹙＜1%﹚伴发重症肌无力，而重症肌无力病人中伴发甲亢的占3%～6%。甲亢伴重症肌无力与非甲亢患者的重症肌无力的表现相同，以眼肌和延髓肌无力为多见。其次受累部位为面部肌肉。严重者表现呼吸误竭，可危及生命。其临床表现的共同特点为：  

    ● 受累骨骼肌极易疲劳，经休息或抗胆碱酯酶药物治疗后症状好转；  
    ● 肌无力病程和症状时好时坏，朝轻夕重；  
    ● 患者无感觉障碍，无明显肌肉萎缩。  

    眼肌型最为常见，多数表现为单眼睑下垂，少数病人表现为双眼睑下垂、复视、眼外肌活动受限。  

    甲亢和重症肌无力在发病顺序上可以同时发生，也可先后发生。甲亢和重症肌无力的关系不平行。一般来讲，甲亢并不加重重症肌无力的病情，并不使新斯的明用量加大，但两种疾病同时发生时，肌无力症状可能会更加重些。甲亢和重症肌无力都是自身免疫病，这们都有胸腺肥大，血液中分别有甲状腺自身抗体和抗肌纤维抗体。抗肌纤维抗体能损害乙酰胆碱受体，造成神经肌肉接头传递功能障碍，表现肌无力。重症肌无力的特征：  

    ● 眼部及延髓肌受累为主要表现  
    ● 肌萎缩不甚明显；  
    ● 肌运动后很快出现肌无力；  
    ● 应用新斯的明有效。  

    重症肌无力可用抗胆碱酯酶药物治疗，轻症选用新斯的明每日5～15毫克，或吡啶斯的明，每日60～120毫克或酶抑宁每日10～20毫克，重症患者剂量加倍。抗胆碱酯酶药物应从小剂量开始，避免剂量达大引起药物中毒症状。抗胆碱酯酶药物治疗效果不满意者，可用糖皮质激素类药物，如促肾上腺皮质激素100单位/每天，肌注或静滴，或强的松30～140毫克/每天，隔日或每日一次口服，症状好转后减量。对病程长、肌无力严重、药物治疗效果不好的病人，可考虑胸腺放疗或手术切除治疗。这种治疗有一定疗效，但并不是100%有效。